Miastenia Gravis
17.11.2007., subota
MG - što, kako, zašto...?
|
Evo malo osnovnih informacija o ovoj, uglavnom svima nepoznatoj bolesti. Dakle, oni kojima je nepoznata - evo, informirajte se! Oni kojima je poznata, i oni koji ju i sami imaju - podsjetite se, utvrdite gradivo, ili čak saznajte nešto novo... Malo prigodne muzike...Sick & Tired - Anastacia MYASHTENIA GRAVIS Krenimo od samog početka. Myasthenia označava mišićnu slabost. U širem smislu, myasthenia gravis(MG) obuhvaća više bolesti sa poremećajem neuromišićne transmisije i sa znacima abnormalne mišićne zamorljivosti i slabosti. Miastenia je autoimuna bolest - tijelo napada samo sebe. Zadnjih godina se pokazalo da se ova bolest pojavljuje nevezano za godine, spol, životne navike. Nekada se može povezati sa drugim autoimunim bolestima, poput bolesti štitnjače, oboljenja vezivnog tkiva, reumatoidnim artritisom itd. Bolest nije nasljedna u običnom smislu – nasljeđuje se dispozicija. Više od 90% svih bolesnika sa MG ima stečenu autoimunu MG. Po definiciji, stečena autoimuna MG je antigen-specifična autoimuna bolest kod koje antitijela protiv nikotinskih acetilholinskih receptora (AchR) uzrokuju postsinaptički blok neuromišićne transmisije sa kliničkim znacima abnormalne mišićne zamorljivosti. Što se ustvari događa u tijelu koje boluje od miastenie? U nervnim završecima se nalaze vezikule u kojima je sadržan Acetilkolin (Ach). Kada impuls iz mozga dođe do nervnih okončina, dolazi do oslobađanja Ach koji djeluje na specijalne bjelančevine, dijelove membrane mišićnih vlakana tzv. receptore. Za oslobađane Ach potrebna je prisutnost kalcija. Dolaskom Ach na receptor dolazi do depolarizacije mišićnog vlakna – pokreta. Kod miastenie ima dovoljno Ach; uzrok otežanom do nemogućem prenošenju impulsa na receptor je prisutnost antitijela koja se vežu na sam receptor i tako sprečavaju da Ach djeluje. Antitijela su produkt imunološke obrane organizma krivo usmjerene sa virusa i drugih stranih bjelančevima na vlastite bjelančevine. Uzrok zašto organizam stvara ta antitijela je nepoznat. Simptomi Ovdje je teško navesti određene simptome, pošto su uglavnom kod svakog bolesnika krenuli različito. Kod mene je krenulo otežanim radom cijelog mišićnog sustava, što se ubrzo pretvorilo u generalnu slabost i malaksalost apsolutno svih mišića ljudskog tijela (došlo je do "nazalnog" govora i teškog pokretanja jezika, teškog žvakanja i gutanja, dvoslika i otežanih kapaka, itd...) Medicinski udžbenici navode lošije stanje tokom dana, dok kod mene to jako varira, i ne postoji pravilo. Kod pojave bilo kojih od navedenih simptoma, koji traju iz dana u dan, obavezno treba otići liječniku, navesti sve simptome i periode javljana, nakon čega će liječnik vjerojatno preporučiti odlazak na pregled u KBC-u Rebro, klinika za neurologiju, centar za neuromuskularne bolesti, Kišpatićeva 12; gdje je većina stručnjaka za ovu bolest. Više o simptomima u kategorizaciji MG. Liječenje Kod uvođenja terapije, uvijek pitajte kako djeluje, koje su prednosti, a koje su nuspojave i posljedice (neka vam nabroje sve, bez obzira na njihovu učestalost). Najčešći glavni lijek je Mestinon, jer ima duže djelovanje i manje loših nuspojava od Prostigmina i Mytelase (dakle, držite se mestinona). Vrlo je moguća osnovna dodatna terapija kortikosteroidima, koji imaju gomilu nuspojava, pa se savjetujte sa liječnikom oko mogućnosti ukidanja s vremenom i davanja lakšeg oblika. Najčešći kortikosteroid je Ultralan, ujedno jedan od najjačih, sa najviše nuspojava (prve se ispoljavaju već nakon tjedna dana)(topla preporuka - ako ne inzistiraju, izbjegavajte kortikosteroide; ako su nužni, zahtjevajte slabije, poput Decortina). Mogući dodaci su Imuran, koji se uglavnom određuje uz Ultralan kako bi se mogla smanjiti doza kortikosteroida. Moguće je i Ciklosporin, ali zbog jakog negativnog utjecaja na bubrege (u slučaju da ih uzimate, obavezno jednom u tri mjeseca posjetite nefologa; nikako se ne preporuča dugoročnije uzimanje ovoga lijeka zbog velike mogućnosti zatajenja bubrega) , prednost ima Imuran. (hm, ja šopana svim od navedenih lijekova - istovremeno) Malo o kategorizaciji MG... Prema kvalifikaciji stečene autoimune MG postoje dvija osnovna klinička oblika - okularna i opća MG. I. grupa - Očni oblik, zahvaća jedan ili više očnih mišića, izaziva slabost i padanje jednog ili obaju kapaka te stvaranje dvoslika. Ovaj oblik je bezopasan, bez smrtnosti (letaliteta). Odnosi na 15-20% pacijenata. Terapija je ovdje učinkovita. II. grupa - prošireni oblik A) blagi prošireni oblik, često počinje polako, najprije s očnim simptomima, posebno zahvaća mišiće lica i skeletne (ekstremitet i udovi) mišiće. Dišni sustav nije zahvaćen. Terapija, da bi postala učinkovita, treba vremena, i mijenjanja. B) umjereni srednji prošireni oblik, počinje postepeno, često s jačim očnim simptomima, a razvijaju se i ozbiljniji opči simptomi. Uz zahvaćanje očnih i skeletnih mišiča, češće dolazi do teškog žvakanja i gutanja, te izrazitih smetnji u govoru. Terapija nema zadovoljavajući učinak. Fizička sposobnost je ograničena. III. grupa - streloviti oblik Ovaj teški oblik mijastenije ima nagli početak, brzo dovodi do najtežih znakova bolesti- jake slabosti očnih i mišića ekstremiteta i trupa do paralize, nemogućnost kretanja, otežano i nemoguće gutanje, nemogućnost govora, držanja glave, a vrlo rano zahvaća i dišni sustav. Ovaj oblik bolesti je nekada završavao kobno. Događa se i danas, ali nešto rjeđe. Potrebno je intenzivno liječenje i nadgledanje u specijaliziranim ustanovama. Učinak terapije je periodičan (nekada uopće ne djeluje, nekada jako slabo-npr. meni zadnjih 6 godina; nekada slabo, a neko vrijeme odlično-imadoh i to, u trajanju od dvije godine). IV. grupa - ovaj oblik se razvija naknadno - bolesnici sa kasnim teškim oblikom 4 imaju u prve dvije ili više godina znakove blage opće MG, da bi se zatim stanje pogoršalo u vidu grupe 3, često sa vrlo nepovoljnim rezultatom. Napredovanje može biti postepeno ili naglo. Kod naglih pogoršanja je nađen i najveći postotak tumora timusa. Učinak terapije je jako slab, do čak nikakav. Ovaj oblik zahtijeva bezuvjetno hospitaliziranje. (Kamo ja spadam? Negdje između II.B, i III. grupe. Moj dišni sustav je samo malo-doslovno MALO "usporen" i to se već deseljeće i pol ne mijenja, dok SVI ostali postojeći mišići u organizmu su zahvaćeni...zgodno...  ) |
